BSE a CJD (nemoc šílených krav)

Současným problémem číslo jedna je pro evropský kontinent tzv. nemoc šílených krav, která se šíří z jedné země do druhé. Všeobecně užívaná zkrátka BSE (bovine spongiform encephalopaty) v podstatě znamená houbovité chorobné změny mozku hovězího dobytka. Mozková hmota postiženého zvířete postupně dostává houbovitou podobu, zvíře ztrácí svalovou kontrolu, je dezorientované a buď uhyne samo nebo musí být utraceno. Nakažené zvíře umírá během několika týdnů až měsíců od prvních příznaků. Látka, která způsobuje tuto nemoc (priony), je vysoce stabilní, odolává nízkým teplotám stejně jako varu, pasterizaci a sterilaci. Od listopadu 1986 do listopadu 2000 bylo nakaženo jen ve Velké Británii asi 180 000 kusů dobytka, v době vrcholu nemoci na začátku 90. let to bylo až 800 případů týdně. Lidská forma této choroby, takzvaná varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (vCJD - variant Creutzfeldt-Jakob disease), způsobila jen ve Velké Británii smrt devadesáti lidí. Lék proti ní zatím neexistuje. U lidí je její průběh podstatně pomalejší, vždy však končí smrtí devastovaného jedince.
Vše začalo v roce 1986 na jedné farmě v Surrey (Velká Británe). Majitel nahlásil, že se mu u několika kusů dobytka objevila podivná nemoc nervového původu. Jakmile se zjistilo, že skutečně jde o dosud neznámou chorobu, farmář chtěl vše zveřejnit, ministerstvo však bylo opačného názoru. Odhaduje se, že před rokem 1987 se BSE vyskytla až u 100 zvířat a mnoho dalších bylo nakaženo. Ministerstvo zemědělství Velké Británie (MAFF) s tím nic neudělalo, zřejmě nechtěli šířit paniku. O nemoci se tak veřejnost oficiálně dozvěděla až v roce 1987.
Kde se vzala tahle nemoc?
Většina vědců a lékařů je přesvědčena, že se nemoc rozšířila především užíváním masokostní moučky vyráběné z kostí a částí těl nemocných zvířat, a to i ovcí uhynulých na nemoc zvanou klusavku a později krav s chorobou BSE. Jedním z důvodů náhlého výskytu mohla být změna v technologii výroby masokostní moučky. V Británii se touto směsí běžně přikrmovalo. V roce 1988 britská vláda používání této směsi pro krmení dobytka zakázala, výrobci však začali tento přípravek vyvážet do jiných evropských zemí. Údajně byl určen k výkrmu prasat a drůbeže, ale např. ve Francii i dalších zemích se používal i pro přikrmování skotu, a ten se nakazil. Teprve poté, co se i ve Francii objevily krávy s nemocí BSE, bylo zde používání této masokostní moučky zakázáno, krátce nato učinilo stejné rozhodnutí Německo. Ať to bylo jakkoliv, chybné priony se dostaly do potravního řetězce krav a začaly se šířit jako lavina. Jestliže si Britská vláda hrála do konce roku 1987 na "mrtvého brouka", pak následující roky dělala, co mohla, aby situaci zvládla. Vyřazení nakažených zvířat z potravního řetězce krav, zákaz používání vnitřností...Odhaduje se, že jen nepatrné množství krav narozených po roce 1992 bylo nakaženo BSE. Díky zhruba pětileté inkubační době však počet nakažených krav dosahoval právě v této době vrcholu, ale od té doby stále klesá. Z tohoto pohledu vypadá zákaz mnohých států EU dovážet hovězí maso z Velké Británie v letech 1996 a 1997 docela směšně. Evropští politici si zase jednou "šplhli" u svých zemědělců, takhle lehce je zbavit konkurence... Škoda jen, že místo zákazu nebo spolu s ním nezavedli stejná opatření jako v té době už byla ve Velké Británii. To možná otevřelo BSE cestu do celé Evropy. Nemoc šílených krav pak zachvátila především další čtyři země: Francii, Irskou republiku, Portugalsko a Švýcarsko. Ojedinělé případy jsou hlášeny z Belgie, Dánska, Lichtenštejnska, Lucemburska, Nizozemska, Španělska, Německa a Itálie, ale také z Ománu, Kanady a Falklandských ostrovů. Onemocnění se dosud nevyskytlo na jihoamerickém kontinentu. (V Argentině a Brazílii, kde se údajně nikdy britská masokostní moučka nepoužívala, se předpokládá v roce 2001 zdvojnásobení vývozu hovězího masa oproti roku 1998.)
A jakýže je výsledek této "upřímné" snahy EU? V jednom listopadovém čísle časopisu Nature byl publikován model budoucího vývoje nemoci šílených krav ve Francii. Podle této studie dát si dnes tatarský biftek v Londýně je podstatně méně nebezpečné než dát si to samé v Paříži. Předpokládá se totiž, že ve Velké Británii se do potravního řetězce dostala za poslední rok maximálně 1 nakažená kráva, zatímco ve Francii jich mohlo být až 100. Ačkoliv se jedná o model celé situace, odborníci se shodují na tom, že to rozhodně není přehnané. Podle nich může být situace podobná i u zemí, které se dlouhou dobu považovaly za "čisté" (Německo, Španělsko). A jak je to u lidí?
Nemoc byla poprvé popsána v březnu 1996. Do listopadu 2000 bylo diagnostikováno celkem 75 případů, z toho 17 jich je nejistých. 3 případy byly zaznamenány ve Francii a 1 v Irsku. Na rozdíl od klasické CJD, postihuje vCJD mladé lidi (průměrný věk pacientů s vCJD je 29 let). Ze začátku se u pacienta projevují psychické symptomy jako je deprese a poruchy vnímání. Následují neurologické problémy, poruchy stability a obtíže při pohybu, které se neustále zhoršují. Těsně před smrtí není pacient schopen pohybu a přestává mluvit. Spolehlivá diagnostická metoda neexistuje, většinou se usuzuje na základě klinických symptomů. Předpokládaná diagnosa může být ověřena až patologickým vyšetřením mozku.
Jaké jsou důkazy pro spojení mezi BSE a vCJD?
Hypotéza, že vCJD se přenáší na člověka z hovězího masa nakaženého BSE vznikla na základě podobného místa výskytu (Velká Britanie) a času (první případy vCJD se objevily asi 4 roky poté, co kulminovala BSE u skotu, což odpovídá určité inkubační době této nemoci). Tato hypotéza byla dále podpořena experimenty na opicích a myších, při kterých byla zvířata nakažena tkáněmi pacientů s vCJD a tkáněmi zvířat s BSE. V obou případech byly u takto nakažených zvířat nalezeny v podstatě totožné příznaky nemoci. Molekulární rozbor chybných prionů ukázal, že priony z vCJD pacientů jsou více podobné BSA prionům, nikoliv prionům klasické CJD. Nicméně přímý důkaz, že se lze nakazit požitím nakaženého masa neexistuje. Může to být tím, že k rozvoji nemoci je potřeba určitých genetických dispozic nebo se na vzniku podílí i další vlivy (uvažuje se o virech). Je docela možné, že k přenosu dojde jen požitím vysoké dávky nakažlivé látky a nebo k němu dochází jen velmi zřídka, takže takový přenos nelze zaznamenat při experimentech, ale v momentě, kdy nakažené maso jedlo zřejmě několik desítek miliónů lidí se sto pacientů prostě najde. Je samozřejmě také možné, že se ti lidé nakazili úplně jinak a díky dlouhé inkubační době se obtížně zjistí jak. Nicméně pouhá neexistence přímých důkazů nestačí k prohlášení, že k něčemu takovému nedochází. Myslím, že ty nepřímé důkazy jsou docela varující.
Je dobré poznamenat, že stejně jako bylo pro krávy zhoubné uzavření potravního řetězce díky zkrmování masokostní moučky z nakažených zvířat, může být pro člověka zhoubný podobný přenos i když jiným způsobem. Na podzim časopis Lancet zveřejnil podklady, podle kterých lze vCJD přenést krví, spekuluje se také o přenosu přes kosmetické a farmaceutické přípravky.
Jak se bránit před touto nemocí?
Těch možností není mnoho, ale jako psychickou útěchu bych doporučoval nejíst hovězí maso a výrobky z něho připravené, zejména ty, které obsahují nervové tkáně. Pokud jste však hovězí maso jedli až doteď, je dobré spoléhat se na vyjádření oficiálních míst, že se naší republice tahle nemoc zatím vyhnula. Pokud jste na začátku devadesátých let pobývali ve Velké Británii, snad Vás utěší, že na vCJD onemocněla zatím necelá stovka lidí. Pokud jste kuřáci, máte tedy o několik řádů větší pravděpodobnost, že umřete na rakovinu plic než na vCJD.
A co léčba?
Podle toho, co jsem našel v literatuře není vůbec jednoduché vCJD správně diagnostikovat. O nejrůznějších možnostech přenosu na člověka se neustále spekuluje. Testy jsou finančně a časově náročné. Neví se jestli vCJD bude stejnou epidemií jako BSE u krav, nebo zůstane jen u pár případů. Zkrátka o vCJD se toho moc neví, takže léčba….
Některé nemoci nás prostě doprovodí i do 21. století. Budeme se s tím muset smířit.
Celé povídání o záhadných nemocech způsobených chybnými priony zakončím jednou pozitivní zprávou.
V jednom z posledních čísel časopisu Nature vyšla studie, podle které se vědcům ze Švýcarska a Rakouska podařilo vyvinout rychlý test na nemoci jako je BSE. Dokázali, že "špatné" priony se váží na protein izolovaný z myší nebo lidské krve, zatímco normální priony zůstanou nenavázány. Kromě toho, že tento poznatek lze využít k testování (spolehlivost a přesnost metody se prověřuje), je to poprvé, kdy byla nalezena funkční odlišnost mezi normální a chybnou verzí prionu.
Opatření EU

Od 1. října 2000 musí být ve všech 15 členských zemích EU odstraňován z jatečně opracovaných těl skotu, ovcí a koz (tj. přežvýkavců) tzv. specifický rizikový materiál. Mezi tento materiál se řadí lebka, mandle (tonzily) a mícha z přežvýkavců starších 12 měsíců, úsek tenkého střeva - ileum skotu staršího 12 měsíců a slezina ovcí a koz. Rozhodnutí Komise EU z 29.01.2000 k úpravě použití určeného materiálu živočišného původu s ohledem na riziko přenosu BSE a ke změně rozhodnutí 94/474/EG nařizuje všem členským státům zabránit, aby se živočišné tkáně potenciálně infikované původcem BSE od 1. října 2000 nedostávaly do potravního a krmivového řetězce. Od tohoto data musí všechny jateční provozy, bourárenské provozy a asanační zařízení v EU respektovat nové harmonizované předpisy.
Pro dovoz masa z třetích zemí platí odpovídající úprava od 1. dubna 2001.Odstraňování tzv. specifického rizikového materiálu (SRM) v rámci zemí EU a uhynulých zvířat z krmivového řetězce snižuje riziko rozšiřování BSE ve stádech zvířat, odstraňování z potravního řetězce snižuje riziko BSE pro spotřebitele. První případ BSE v Dánsku, zjištěný v březnu tohoto roku dále osvětlil, jak je nezbytné bojovat cíleně proti přenosu BSE ve všech zemích EU. Ve všech členských státech odstraňují jatky, bourárny a asanační ústavy tyto tkáně, považované za rizikový materiál:
· Lebku (včetně mozku a očí), tonzily, míchu a ileum (kyčelník) skotu staršího 12 měsíců
· Lebku (včetně mozku a očí), tonzily a míchu ovcí a koz starších 12 měsíců
· Slezinu ovcí a koz všech věkových kategorií.
Ve Velké Británii a v Portugalsku (v těchto zemích existuje zvýšené riziko BSE) musí jatka, bourárny a asanační ústavy odstraňovat navíc tento materiál:
· Celou hlavu (bez jazyka, ale s mozkem, očima a tonzilami), brzlík, slezinu, vnitřnosti a slezinu skotu staršího 6 měsíců
· Páteř včetně spinálních ganglií skotu staršího nad 30 měsíců.
Rozhodnutí dále zakazuje od 31. 12. 2000 stanovené jateční techniky, u kterých se může dostat tkáň infikovaná původcem BSE do krevního řečiště a takto kontaminovat krev. Odejmutý rizikový materiál se obarví a zcela zničí. Lze jej buď ihned spálit nebo zpracovat v asanačním ústavu a následně spálit nebo zahrabat na schválených skládkách. Povoleno je přepravovat tento rizikový materiál do jiných členských států za účelem spálení.